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Acute paroxysmal cold hemoglobinuria upon dengue fever:A case report
2024年
Rationale:Dengue fever is capable of inciting the formation of transient polyclonal antibodies directed at red blood cell antigens,resulting in complement-mediated hemolysis,leading to intravascular hemolysis and hemoglobinuria.Patient’s concern:A 12-year-old male patient who recovered from dengue fever a week ago had red blood cell agglutination,spherocytes,and engulfment of red blood cells(erythrophagocytosis)by monocytes and neutrophils on routine hematological peripheral blood smear.The unexpected blood smear results prompted the lab physicians to investigate autoimmune hemolytic anemia,which revealed a monospecific positive direct antiglobulin test for complement(C3d,C3b)and the presence of Donath-Landsteiner antibody.Diagnosis:Paroxysmal cold hemoglobinuria(PCH),secondary to dengue fever.Interventions:Oxygen supplements,antibiotics,intravenous immunoglobulins,steroid therapy,and packed cell transfusions were administered.Outcomes:The patient’s condition was improved following the therapy.Lessons:Post-dengue PCH is a rare complication that requires a thorough peripheral smear examination for erythrophagocytosis,as advanced hematology analyzers fail to detect such findings.
Momin Majed Abdul BasitAluri AnamikaSyed Arfa AshrafunnisaRahul Dev Singh Rathore
关键词:DENGUE
心理干预在老年人良性阵发性位置性眩晕治疗中的应用效果
2024年
目的分析阵发性眩晕治疗联合心理干预对老年人良性阵发性位置性眩晕的效果。方法选取我院2021年1月—2023年3月收治的老年人良性阵发性位置性眩晕病例作为研究对象,从2021年12月开始实行心理干预,此前未实行心理干预的25例患者设为对照组,实行心理干预后的47例患者设为观察组。对照组给予基础治疗联合常规护理,观察组实行常规治疗联合心理护理干预。评价两组干预前、后的心理状态(SAS、SDS)、眩晕残障程度及生活质量评分,及患者对心理干预护理的满意度及随访两组的眩晕复发情况。结果在干预后两组心理状态评分、眩晕残障程度评分均较干预前降低,观察组低于对照组(均P<0.05)。在干预后两组生活质量评分较干预前提升,观察组高于对照组(均P<0.05)。观察组患者对心理干预护理的满意度评分高于对照组,而眩晕复发率低于对照组(P<0.05)。结论阵发性眩晕治疗联合心理干预对老年人良性阵发性位置性眩晕可明显改善患者不良情绪的严重程度,减轻眩晕对日常生活的影响,提升患者的生活质量,减少眩晕复发率。
张秀霞
关键词:阵发性眩晕心理干预老年人良性阵发性位置性眩晕
发作性运动诱发性运动障碍
2024年
发作性运动诱发性运动障碍是发作性运动障碍中最常见的类型,主要表现为突然运动或姿势改变诱发的舞蹈症和肌张力障碍等运动障碍,卡马西平和奥卡西平可以有效控制发作。该病是一种常染色体显性遗传病,致病基因有 PRRT2和 TMEM151A。若临床医生对该病认识不足,易将其误诊为癫痫或癔症,延误治疗。本文对该病的病因及发病机制、流行病学、临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断、治疗与预后等方面进行介绍。
吴志英李宏福
关键词:发作性运动诱发性运动障碍
儿童良性阵发性位置性眩晕的临床分析
2024年
目的探讨儿童良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)的临床特征,并观察其复位效果。方法将就诊于郑州大学第一附属医院耳科门诊2018年1月—2022年6月确诊为BPPV且年龄<18岁的17例患儿为儿童组,同期就诊确诊为BPPV行复位治疗的成年患者5275例为成人组,比较两组临床发病特点,分析其发病率、复位治疗效果等临床特征。结果儿童患者BPPV发病率为3.4%低于成人患者发病率39.8%,差异有统计学意义(P<0.01)。儿童组继发性BPPV比例为70.6%,高于成人组的32.6%,差异有统计学意义(P<0.01)。儿童组BPPV治愈率为94.1%,成人组的治愈率为92.0%,两组治愈率比较,差异无统计学意义(χ^(2)=0.102,P=0.750)。结论儿童BPPV发病率虽低于成年人,但并不少见,且复位治疗效果与成人无差异,一旦确诊建议尽可能行复位治疗。儿童BPPV以继发性多见,对于主诉不清或者已诊断为其他眩晕疾病的患儿,可加强变位试验的应用,谨防漏诊,延误患儿康复。
李玲户红艳王乐赵堃李红敏朱晓丹叶放蕾
关键词:良性阵发性位置性眩晕儿童眩晕
依库珠单抗控制阵发性睡眠性血红蛋白尿症的溶血危机
2024年
目的末端补体C5抑制剂依库珠单抗(eculizumab)被推荐为阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)的一线治疗方案。本研究探索了21例PNH患者接受依库珠单抗治疗的疗效及安全性。方法使用依库珠单抗治疗21例溶血发作的PNH患者,评价患者溶血、贫血、肾功能及D-二聚体水平。结果治疗后随访中位时间7天时,患者溶血、贫血及肾功能指标改善,D-二聚体水平下降,仅1例患者需要输血。长期规律应用依库珠单抗的PNH患者,在第2剂使用后4例(4/5,80%)达到溶血控制(乳酸脱氢酶<1.5×正常值上限),第3剂使用后全部达到溶血完全控制。9例仅接受1次依库珠单抗治疗,在随访28天时3例出现突破性溶血。12例提前接受脑膜炎球菌疫苗接种,另外9例紧急治疗者接受抗生素预防感染,随访中均未发生感染。结论依库珠单抗能够有效控制PNH患者的溶血危机,改善肾功能,降低D-二聚体水平。紧急治疗未接受脑膜炎球菌疫苗接种者经预防性使用抗生素,可以避免感染。
杨慧隋秀芳方宝枝张婷徐金格吕明恩师锦宁陈小玉宫跃敏张雅文何广胜
关键词:阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血
良性阵发性位置性眩晕诱因分析
2024年
目的:分析可能影响良性阵发性位置性眩晕(BPPV)发病的相关因素。方法:选取2023年5-9月就诊于山西省人民医院耳鼻咽喉头颈外科的BPPV患者50例作为BPPV组,选取健康成年人50例作为对照组,采用问卷调查及病史询问的方式采集相关信息。比较2组人群在入睡时间、夜间睡眠时长、觉醒次数、有无基础性疾病(高血压、糖尿病及冠心病等)及受负面情绪影响等方面是否存在差异。结果:BPPV组男、女比例分别为16%和84%,对照组男、女比例分别为20%和80%;BPPV组年龄27~80岁,平均(54.66±13.39)岁,对照组年龄26~80岁,平均(54.42±12.55)岁。BPPV组入睡时间明显晚于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);BPPV组夜间睡眠时长偏短,显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);BPPV组觉醒次数与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05);BPPV组伴有基础性疾病(54%)和受负面情绪影响(70%)者多于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:入睡时间偏晚、夜间睡眠时长过短、伴有基础性疾病及存在负面情绪等均可影响BPPV发病。
党鹤蓉乔晓峰
关键词:良性阵发性位置性眩晕入睡时间基础疾病
骨振子对良性阵发性位置性眩晕的疗效影响
2024年
目的观察联合骨振子乳突振荡(mastoid oscillation,MO)治疗首诊手法复位后仍然再发眩晕的BPPV患者的疗效。方法选取2022年4月至2022年11月贵州省人民医院首诊手法复位治疗后仍发作眩晕的118例患者作为研究对象,除去3例不能耐受MO和11例失访者,最终纳入104例,其中(canalithrepositioning procedure,CPR)组53例,CRP+MO组51例。104例首诊BPPV经手法复位治疗CRP后仍再发眩晕的患者分为CRP组及CRP联合MO治疗的CRP+MO组。随访观察两组患者的眩晕障碍量表、总体视觉模拟量表评分、眼震消失时间、残余症状时间及不良反应。结果CRP+MO组治疗过程中DHI评分为12.79±3.67,VAS评分为2.34±1.31,低于CRP组19.44±2.12和4.58±1.29,结果有统计学意义(t=8.35,t=13.62,P<0.05);CRP+MO组复位后位置实验证实眼震阴性平均需要3.34±1.31 d,较CRP组5.58±1.29 d短(t=8.23,P<0.05);CRP+MO组治疗后残余症状平均持续7.85±3.37 d,与CRP组11.62±2.27 d相比,结果有统计学意义(t=15.32,P<0.05);两组不良反应率差异无统计学意义(χ^(2)=0.53,P>0.05)。结论联合MO治疗可缩短首诊未痊愈BPPV患者的疗程,改善治疗舒适度,提高生活质量。
兰莉韩巍黄维叶清陶方英王志鹏王敏曹祖威刘宇清杨雪张嫄宋洪兰杨可婕
关键词:良性阵发性位置性眩晕视觉模拟量表
李宏良治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿经验
2024年
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷的疾病,临床以血管内溶血发作,血红蛋白尿,以及全血细胞减少等为主要表现。李宏良教授认为,该病以正虚(脾肾亏虚)为本,湿、毒、瘀为标,扶正祛邪为PNH的治疗总则,补益脾肾、扶助正气为根本,辅以清热解毒、祛湿、化瘀通络,临证时应根据疾病所处的阶段而有所侧重。从脾肾论治PNH,取得较好疗效。
文孝男李宏良
关键词:阵发性睡眠性血红蛋白尿扶正祛邪
Paroxysmal Kinesigenic Dyskinesia:Genetics and Pathophysiological Mechanisms被引量:1
2024年
Paroxysmal kinesigenic dyskinesia(PKD),the most common type of paroxysmal movement disorder,is characterized by sudden and brief attacks of choreoathetosis or dystonia triggered by sudden voluntary movements.PKD is mainly caused by mutations in the PRRT2 or TMEM151A gene.The exact pathophysiological mechanisms of PKD remain unclear,although the function of PRRT2 protein has been well characterized in the last decade.Based on abnormal ion channels and disturbed synaptic transmission in the absence of PRRT2,PKD may be channelopathy or synaptopathy,or both.In addition,the cerebellum is regarded as the key pathogenic area.Spreading depolarization in the cerebellum is tightly associated with dyskinetic episodes.Whereas,in PKD,other than the cerebellum,the role of the cerebrum including the cortex and thalamus needs to be further investigated.
Jiao-Jiao XuHong-Fu LiZhi-Ying Wu
关键词:GENETICS
从痉证论治阵发性交感神经过度兴奋综合征
2024年
阵发性交感神经过度兴奋综合征(PSH)是一种与中重度脑损伤相关的临床综合征,以同时发生的肌张力障碍及交感神经功能亢进为临床表现。目前针对PSH的临床治疗侧重于西医对症处理,中医整体观念与辨证论治思维可以兼顾多证,能够对西医治疗进行有效补充。通过临床观察发现,在西药对症治疗基础上联合中药及针灸等中医疗法有助于提高疗效,减少不良反应,同时缩短病程。但由于从发现到逐步认识PSH的时间较短,因此对其病位、病因、病机、分型及中医治疗尚无系统认识。PSH发作时的肌张力障碍表现为四肢肌张力高、角弓反张等,发作表现符合中医痉证范畴,故文章试从痉证论述PSH的中医辨治,以期为PSH的中医治疗提供理论基础。
田珍王博许迎春丁晶岳伟何润东黄迪
关键词:痉证辨治

相关作者

刘鸿
作品数:230被引量:1,057H指数:17
供职机构:天津医科大学总医院
研究主题:骨髓增生异常综合征 重型再生障碍性 骨髓增生异常 骨髓 重型再生障碍性贫血
梁树立
作品数:330被引量:574H指数:11
供职机构:中国人民解放军总医院第一附属医院
研究主题:癫痫 手术治疗 顽固性癫痫 外科治疗 癫痫外科
赵明峰
作品数:30被引量:425H指数:12
供职机构:中国医学科学院中国协和医科大学
研究主题:阵发性睡眠性血红蛋白尿症 PNH 再生障碍性贫血 骨髓 疗效观察
施均
作品数:85被引量:697H指数:17
供职机构:中国医学科学院北京协和医学院
研究主题:骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 骨髓 重型再生障碍性贫血 真性红细胞增多症
何广胜
作品数:376被引量:1,437H指数:19
供职机构:江苏省人民医院
研究主题:骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 地西他滨 重型再生障碍性贫血 难治