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仅有部分底回的耳蜗 发育 不全畸形 2024年 目的根据影像学特征探讨一种有别于目前Sennaroglu分类标准的特殊耳蜗 畸形种类及其临床表现。方法分析11例(13耳)特殊耳蜗 畸形患者的颞骨高分辨率CT(HRCT)、3D-核磁(3D-MRI)表现和听力学结果,归纳此类耳蜗 畸形的特点。结果此类耳蜗 畸形的影像学表现为仅有部分耳蜗 底回自前庭腹侧发出,无转弯或仅有部分内侧转弯,无上底回、中回及顶回(耳蜗 不足0.5圈),无蜗轴及阶间隔;在HRCT轴位图像上均未见到耳蜗 与内听道(IAC)产生连接。MRI均显示蜗神经发育 不良(CND),听力学均表现为全聋;大多伴有发育 异常的前庭(12/13)和畸形的半规管(12/13),对侧耳蜗 也多伴有严重畸形(10/13)。根据影像学特点,此类耳蜗 畸形仅有部分底回发育 ,属于耳蜗 发育 不全(CH),本研究将其命名为耳蜗 发育 不全X型(CH-X)。结论仅有部分底回(不足0.5圈)的耳蜗 发育 不全(CH-X)是一类严重的内耳畸形,约占内耳畸形的2%左右,患耳表现为全聋,由于畸形的耳蜗 无明显的蜗孔和蜗神经,人工耳蜗 植入可能获益较小。 赵堃 王乐 郝少娟 魏楠楠 叶放蕾影像学在耳蜗 发育 不全Ⅳ型术前评估中的价值 2022年 目的 总结耳蜗 发育 不全Ⅳ型的高分辨率CT(HRCT)或锥形束CT(CBCT)和MRI表现并进行相关径线的测量,为制定手术方案提供技术支持。方法 分析24例(42耳)耳蜗 发育 不全Ⅳ型的影像学资料,均行HRCT或CBCT检查,其中15例同时行MRI检查。观察内耳结构及镫骨形态等有无异常;在CT图像上测量耳蜗 底转、中顶转、面神经管迷路段的长度、高度,耳蜗 中顶转中心与底转中心之间的垂直距离等;在MRI图像上判断蜗神经发育 情况。与31例(62耳)正常耳相应结构测量值对比分析。结果 24例患者42耳均表现为耳蜗 体积小,底转接近正常,中转与顶转融合、位置前移,中转与顶转间的骨性分隔及蜗轴缺如。CH-Ⅳ组与对照组耳蜗 相关测量值间差异均有统计学意义(均P<0.05)。而两组在除面神经管迷路段宽度差异无统计学意义外,其余面神经管相关测量值间差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论 耳蜗 发育 不全Ⅳ型具有特征影像学征象,术前对耳蜗 、面神经管、蜗神经等结构测量可为手术方案的制定提供客观依据。 李进叶 孙立新 王林省 胡娜 岳光红 李小光 许挺 黄一帆 田辰泽 李龙 巩若箴关键词:内耳畸形 锥形束CT 出生后小鼠耳蜗 发育 过程中高迁移率族蛋白B1的表达分布 被引量:2 2020年 目的观察高迁移率族蛋白B1(High mobility group box 1,HMGB1)在出生后不同年龄段小鼠耳蜗 中的表达分布,探索其功能及意义。方法采用免疫荧光染色及激光共聚焦显微镜检测HMGB1在出生后第1天(P1)、7天(P7)、12天(P12)、17天(P17)、21天(P21)以及成年小鼠共6个年龄段耳蜗 中的表达分布。结果各年龄段小鼠耳蜗 中均可见HMGB1的胞核表达,HMGB1胞核表达广泛分布在血管纹和螺旋韧带、耳蜗 侧壁的血管、Corti器支持细胞及感觉毛细胞、螺旋缘、螺旋神经元及其周围的神经胶质细胞。免疫荧光双重染色显示HMGB1与Sox2共表达在各组耳蜗 Corti器支持细胞及神经胶质细胞。从P1至P12,HMGB1与Sox2表达分布在大上皮嵴。HMGB1在P7开始表达在听觉外周神经纤维和内凹细胞,并从P12起出现表达在少数螺旋神经元的胞浆和胞核,一直持续至成年。分析平均光密度值发现,P1组Deiters细胞HMGB1表达的平均光密度值与P7、P12、P21和成年组之间有明显差异,且差异具有统计学意义(F=4.125、P=0.017^*<0.05)。结论HMGB1在小鼠耳蜗 发育 过程中的时空表达,表明其在耳蜗 发育 及听觉功能中发挥十分重要的作用。 刘文静 丁小琼 王旭东 杨军关键词:HMGB1 免疫荧光 小鼠 耳蜗 GATA3对耳蜗 发育 和功能维持的作用 被引量:2 2020年 利用条件性基因敲除方法和免疫荧光技术,检测和分析了小鼠从胚胎到成体耳蜗 柯蒂氏器中Gata3的表达.结果表明,Gfi1-cre可以高效敲除特定时期毛细胞内Gata3基因的表达.同时发现成体Gata3-Null的毛细胞数量减少且排列发生紊乱.提示转录因子GATA3在耳蜗 毛细胞发育 和结构维持中起着重要作用. 翁健俏 贾凡 徐梅 梁国庆 孙霞关键词:GATA3 耳蜗 毛细胞 支持细胞在哺乳动物耳蜗 发育 及功能中的作用 2017年 耳蜗 的感觉上皮细胞有毛细胞和支持细胞两种类型。许多研究旨在探讨听力损失的基本机制,重点针对毛细胞和螺旋神经元,较少关注支持细胞。目前对支持细胞作用的了解已从单纯的结构支持扩展到耳蜗 毛细胞分化发育 、耳蜗 离子稳态、毛细胞感音功能的调节以及突触发生发育 、毛细胞损伤修复的多个方面。本文对支持细胞在哺乳动物耳蜗 发育 及功能中的关键作用做一综述。 陈佳瑞 杨军关键词:耳蜗 支持细胞 毛细胞 螺旋神经元 LVAS与耳蜗 发育 状态及CI术后效果分析 被引量:2 2016年 目的探讨大前庭水管畸形与耳蜗 发育 不良之间的关系,对人工耳蜗 植入术(cochlear implantation,CI)后效果进行分析。方法自2001年6月~2015年12月间,对426例颞骨高分辨率CT(high resolution CT,HRCT)诊断为大前庭水管畸形的行CI患者的耳蜗 发育 状况行影像学的测量,与正常耳蜗 的形态相比较,分析大前庭水管畸形与耳蜗 发育 状态的形态学关系,并将大前庭水管畸形伴耳蜗 发育 不良程度进行CI术后的听觉、言语效果的比较、分析。结果经CI证实,426例大前庭水管畸形均伴有伴耳蜗 发育 不良,其中耳蜗 顶圈缺如354例,占83%,耳蜗 发育 不足小于2圈大于1.5圈者72例,占17%。79例术中出现"井喷",占18.5%。结论 1本组426例大前庭水管畸形均存在耳蜗 发育 不全。2大前庭水管综合征的CI术后效果有差异与耳蜗 发育 不全的程度关系密切。 苏金霏 丁秀勇 张道行关键词:人工耳蜗植入 HSP60在大鼠耳蜗 发育 和药物性聋过程中的表达 感音神经性聋是耳科的常见病,耳蜗 毛细胞的损伤是引起感音神经性聋的重要原因,如何防止毛细胞损伤、保护毛细胞是我们研究的重要课题。热休克蛋白是在真核和原核生物中都广泛表达,进化中高度保守的一类蛋白质,有一个共同的特性就是提高... 田克勇关键词:感音神经性聋 耳蜗发育 药物性聋 热休克蛋白60 哺乳动物耳蜗 发育 中的细胞周期调控 被引量:3 2015年 哺乳动物内耳细胞发育 的分子调控是近期的研究热点。多项研究表明,多种细胞周期蛋白参与了听觉上皮的发育 调控,其中包括内耳细胞发育 中的增殖、分化等过程。在哺乳动物耳蜗 发育 的相关研究中,深入认识有关细胞周期调控因子及其作用,以及相关基因的调控机制,均显得极为必要。为此,本文简要综述近年来的国内外相关研究进展。 钟翠萍 韩宇 黄小段 严星关键词:耳蜗 细胞周期调控 缝隙连接蛋白Connexin26在小鼠耳蜗 发育 晚期中的作用研究 本文分三个部分进行探讨: 第一部分:出生后不同时间点Connexin26基因敲除小鼠模型的建立和鉴定 目的:建立及鉴定出生后不同时间点Connexin26基因敲除小鼠模型。 方法:通过遗传学手段,将Cx26loxp... 陈森关键词:耳蜗 缝隙连接蛋白 P2嘌呤受体在大鼠耳蜗 发育 中的差异表达及其意义 2013年 三磷酸腺苷作为一种重要的神经递质,参与耳蜗 内各种细胞的生理功能,并可通过P2嘌呤受体介导的信号转导发挥作用.现就P2嘌呤受体介导的信号转导、在不同发育 阶段大鼠耳蜗 中的差异表达及其在耳蜗 发育 中的作用进行介绍,以期为研究耳蜗 发育 机制提供新的思路和方法. 刘文静 杨军
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杨军 作品数:598 被引量:2,680 H指数:21 供职机构:上海交通大学医学院附属新华医院 研究主题:梅尼埃病 儿童 听神经瘤 耳蜗 磁共振成像 董民声 作品数:75 被引量:148 H指数:6 供职机构:河南医科大学第一附属医院 研究主题:耳蜗 耳聋 庆大霉素 内耳 毒性 李晓萍 作品数:8 被引量:23 H指数:4 供职机构:河南医科大学第一附属医院 研究主题:突发性耳聋 耳蜗发育 小鼠 超氧化物歧化酶 脂质过氧化 董明敏 作品数:408 被引量:1,321 H指数:14 供职机构:郑州大学第一附属医院 研究主题:喉肿瘤 耳蜗 内耳 耳聋 喉癌 赵玉林 作品数:18 被引量:32 H指数:4 供职机构:河南医科大学第一附属医院 研究主题:庆大霉素 耳聋 脂质过氧化 耳蜗毒性 突发性耳聋