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仅有部分底回的耳蜗发育不全畸形
2024年
目的根据影像学特征探讨一种有别于目前Sennaroglu分类标准的特殊耳蜗畸形种类及其临床表现。方法分析11例(13耳)特殊耳蜗畸形患者的颞骨高分辨率CT(HRCT)、3D-核磁(3D-MRI)表现和听力学结果,归纳此类耳蜗畸形的特点。结果此类耳蜗畸形的影像学表现为仅有部分耳蜗底回自前庭腹侧发出,无转弯或仅有部分内侧转弯,无上底回、中回及顶回(耳蜗不足0.5圈),无蜗轴及阶间隔;在HRCT轴位图像上均未见到耳蜗与内听道(IAC)产生连接。MRI均显示蜗神经发育不良(CND),听力学均表现为全聋;大多伴有发育异常的前庭(12/13)和畸形的半规管(12/13),对侧耳蜗也多伴有严重畸形(10/13)。根据影像学特点,此类耳蜗畸形仅有部分底回发育,属于耳蜗发育不全(CH),本研究将其命名为耳蜗发育不全X型(CH-X)。结论仅有部分底回(不足0.5圈)的耳蜗发育不全(CH-X)是一类严重的内耳畸形,约占内耳畸形的2%左右,患耳表现为全聋,由于畸形的耳蜗无明显的蜗孔和蜗神经,人工耳蜗植入可能获益较小。
赵堃王乐郝少娟魏楠楠叶放蕾
影像学在耳蜗发育不全Ⅳ型术前评估中的价值
2022年
目的 总结耳蜗发育不全Ⅳ型的高分辨率CT(HRCT)或锥形束CT(CBCT)和MRI表现并进行相关径线的测量,为制定手术方案提供技术支持。方法 分析24例(42耳)耳蜗发育不全Ⅳ型的影像学资料,均行HRCT或CBCT检查,其中15例同时行MRI检查。观察内耳结构及镫骨形态等有无异常;在CT图像上测量耳蜗底转、中顶转、面神经管迷路段的长度、高度,耳蜗中顶转中心与底转中心之间的垂直距离等;在MRI图像上判断蜗神经发育情况。与31例(62耳)正常耳相应结构测量值对比分析。结果 24例患者42耳均表现为耳蜗体积小,底转接近正常,中转与顶转融合、位置前移,中转与顶转间的骨性分隔及蜗轴缺如。CH-Ⅳ组与对照组耳蜗相关测量值间差异均有统计学意义(均P<0.05)。而两组在除面神经管迷路段宽度差异无统计学意义外,其余面神经管相关测量值间差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论 耳蜗发育不全Ⅳ型具有特征影像学征象,术前对耳蜗、面神经管、蜗神经等结构测量可为手术方案的制定提供客观依据。
李进叶孙立新王林省胡娜岳光红李小光许挺黄一帆田辰泽李龙巩若箴
关键词:内耳畸形锥形束CT
出生后小鼠耳蜗发育过程中高迁移率族蛋白B1的表达分布被引量:2
2020年
目的观察高迁移率族蛋白B1(High mobility group box 1,HMGB1)在出生后不同年龄段小鼠耳蜗中的表达分布,探索其功能及意义。方法采用免疫荧光染色及激光共聚焦显微镜检测HMGB1在出生后第1天(P1)、7天(P7)、12天(P12)、17天(P17)、21天(P21)以及成年小鼠共6个年龄段耳蜗中的表达分布。结果各年龄段小鼠耳蜗中均可见HMGB1的胞核表达,HMGB1胞核表达广泛分布在血管纹和螺旋韧带、耳蜗侧壁的血管、Corti器支持细胞及感觉毛细胞、螺旋缘、螺旋神经元及其周围的神经胶质细胞。免疫荧光双重染色显示HMGB1与Sox2共表达在各组耳蜗Corti器支持细胞及神经胶质细胞。从P1至P12,HMGB1与Sox2表达分布在大上皮嵴。HMGB1在P7开始表达在听觉外周神经纤维和内凹细胞,并从P12起出现表达在少数螺旋神经元的胞浆和胞核,一直持续至成年。分析平均光密度值发现,P1组Deiters细胞HMGB1表达的平均光密度值与P7、P12、P21和成年组之间有明显差异,且差异具有统计学意义(F=4.125、P=0.017^*<0.05)。结论HMGB1在小鼠耳蜗发育过程中的时空表达,表明其在耳蜗发育及听觉功能中发挥十分重要的作用。
刘文静丁小琼王旭东杨军
关键词:HMGB1免疫荧光小鼠耳蜗
GATA3对耳蜗发育和功能维持的作用被引量:2
2020年
利用条件性基因敲除方法和免疫荧光技术,检测和分析了小鼠从胚胎到成体耳蜗柯蒂氏器中Gata3的表达.结果表明,Gfi1-cre可以高效敲除特定时期毛细胞内Gata3基因的表达.同时发现成体Gata3-Null的毛细胞数量减少且排列发生紊乱.提示转录因子GATA3在耳蜗毛细胞发育和结构维持中起着重要作用.
翁健俏贾凡徐梅梁国庆孙霞
关键词:GATA3耳蜗毛细胞
支持细胞在哺乳动物耳蜗发育及功能中的作用
2017年
耳蜗的感觉上皮细胞有毛细胞和支持细胞两种类型。许多研究旨在探讨听力损失的基本机制,重点针对毛细胞和螺旋神经元,较少关注支持细胞。目前对支持细胞作用的了解已从单纯的结构支持扩展到耳蜗毛细胞分化发育耳蜗离子稳态、毛细胞感音功能的调节以及突触发生发育、毛细胞损伤修复的多个方面。本文对支持细胞在哺乳动物耳蜗发育及功能中的关键作用做一综述。
陈佳瑞杨军
关键词:耳蜗支持细胞毛细胞螺旋神经元
LVAS与耳蜗发育状态及CI术后效果分析被引量:2
2016年
目的探讨大前庭水管畸形与耳蜗发育不良之间的关系,对人工耳蜗植入术(cochlear implantation,CI)后效果进行分析。方法自2001年6月~2015年12月间,对426例颞骨高分辨率CT(high resolution CT,HRCT)诊断为大前庭水管畸形的行CI患者的耳蜗发育状况行影像学的测量,与正常耳蜗的形态相比较,分析大前庭水管畸形与耳蜗发育状态的形态学关系,并将大前庭水管畸形伴耳蜗发育不良程度进行CI术后的听觉、言语效果的比较、分析。结果经CI证实,426例大前庭水管畸形均伴有伴耳蜗发育不良,其中耳蜗顶圈缺如354例,占83%,耳蜗发育不足小于2圈大于1.5圈者72例,占17%。79例术中出现"井喷",占18.5%。结论 1本组426例大前庭水管畸形均存在耳蜗发育不全。2大前庭水管综合征的CI术后效果有差异与耳蜗发育不全的程度关系密切。
苏金霏丁秀勇张道行
关键词:人工耳蜗植入
HSP60在大鼠耳蜗发育和药物性聋过程中的表达
感音神经性聋是耳科的常见病,耳蜗毛细胞的损伤是引起感音神经性聋的重要原因,如何防止毛细胞损伤、保护毛细胞是我们研究的重要课题。热休克蛋白是在真核和原核生物中都广泛表达,进化中高度保守的一类蛋白质,有一个共同的特性就是提高...
田克勇
关键词:感音神经性聋耳蜗发育药物性聋热休克蛋白60
哺乳动物耳蜗发育中的细胞周期调控被引量:3
2015年
哺乳动物内耳细胞发育的分子调控是近期的研究热点。多项研究表明,多种细胞周期蛋白参与了听觉上皮的发育调控,其中包括内耳细胞发育中的增殖、分化等过程。在哺乳动物耳蜗发育的相关研究中,深入认识有关细胞周期调控因子及其作用,以及相关基因的调控机制,均显得极为必要。为此,本文简要综述近年来的国内外相关研究进展。
钟翠萍韩宇黄小段严星
关键词:耳蜗细胞周期调控
缝隙连接蛋白Connexin26在小鼠耳蜗发育晚期中的作用研究
本文分三个部分进行探讨:  第一部分:出生后不同时间点Connexin26基因敲除小鼠模型的建立和鉴定  目的:建立及鉴定出生后不同时间点Connexin26基因敲除小鼠模型。  方法:通过遗传学手段,将Cx26loxp...
陈森
关键词:耳蜗缝隙连接蛋白
P2嘌呤受体在大鼠耳蜗发育中的差异表达及其意义
2013年
三磷酸腺苷作为一种重要的神经递质,参与耳蜗内各种细胞的生理功能,并可通过P2嘌呤受体介导的信号转导发挥作用.现就P2嘌呤受体介导的信号转导、在不同发育阶段大鼠耳蜗中的差异表达及其在耳蜗发育中的作用进行介绍,以期为研究耳蜗发育机制提供新的思路和方法.
刘文静杨军

相关作者

杨军
作品数:598被引量:2,680H指数:21
供职机构:上海交通大学医学院附属新华医院
研究主题:梅尼埃病 儿童 听神经瘤 耳蜗 磁共振成像
董民声
作品数:75被引量:148H指数:6
供职机构:河南医科大学第一附属医院
研究主题:耳蜗 耳聋 庆大霉素 内耳 毒性
李晓萍
作品数:8被引量:23H指数:4
供职机构:河南医科大学第一附属医院
研究主题:突发性耳聋 耳蜗发育 小鼠 超氧化物歧化酶 脂质过氧化
董明敏
作品数:408被引量:1,321H指数:14
供职机构:郑州大学第一附属医院
研究主题:喉肿瘤 耳蜗 内耳 耳聋 喉癌
赵玉林
作品数:18被引量:32H指数:4
供职机构:河南医科大学第一附属医院
研究主题:庆大霉素 耳聋 脂质过氧化 耳蜗毒性 突发性耳聋