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恶性周围神经鞘膜瘤胸膜转移1例: 2024年; 恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)常转移至肺, 胸膜转移罕见。本文报道1例MPNST胸膜转移患者。患者青年男性, 因"气促伴干咳1周"就诊。既往恶性周围神经鞘膜瘤病史。内科胸腔镜胸膜活检病理提示短梭形细胞增生, 胸膜病理切片免疫组织化学染色S-100(+)、SOX-10(+)、Ki-67(+)阳性指数20%、H3K27Me3(-), 诊断为MPNST胸膜转移。; 黄敏轩唐攀岑天天贾潇天孙超金洁赖宁燕陈众博丁群力陶凤云马红映; 关键词：胸膜转移恶性周围神经鞘膜瘤

面神经鞘膜瘤临床表现及影像学特征分析: 2024年; 目的:探讨面神经鞘膜瘤的临床表现和影像学特点,明确不同影像学技术在本疾病诊断中的应用价值。方法:回顾性分析2020年9月至2022年9月空军军医大学第一附属医院耳鼻喉科经手术及病理证实为面神经鞘膜瘤的患者资料23例,其中男8例,女15例,年龄18~66岁。对患者临床症状、专科检查及影像学表现进行总结与分析。结果:本组患者临床表现为面神经麻痹15例(HBⅣ级2例、HBⅤ级6例、HBⅥ级7例),听力下降14例(传导性聋5例、混合性聋2例、极重度感音神经性聋7例),耳鸣8例,耳痛7例,头晕4例,头痛4例,耳流脓2例,6例腮腺区肿瘤表现为局部包块。耳内镜检查见外耳道肿物8例、鼓室内肿物3例。结合颞骨HRCT、MRI平扫、增强及面神经(管)CPR等多种影像学技术,观察病变局限于面神经内听道段1例、鼓室段2例、腮腺区6例;累及面神经内听道段、迷路段、膝状神经节、鼓室段、乳突段2个或多个节段者共14例。瘤体较大时常累及邻近结构,其中8例侵及外耳道及鼓室、部分听小骨移位或有骨质破坏,3例侵及颈静脉孔区,1例向中颅窝区生长并伴颞叶脑实质受压。结论:面神经鞘膜瘤临床表现多样,结合多种影像学技术有助于对疾病的定位、定性诊断,为后续临床治疗方案的制定提供重要依据。; 韩宇刘红生杨润琴李瑞刘霄霄王文悦张嘉仪董季平查定军; 关键词：面神经疾病神经鞘膜瘤体层摄影术磁共振成像曲面重建

右侧胸腔巨大上皮样恶性外周神经鞘膜瘤1例: 2024年; 患者男,49岁。因右侧腰部持续性胀痛14+天就诊。专科查体:右肺未闻及呼吸音,左肺呼吸音稍粗,未闻及明显干湿性啰音,否认家族遗传病史。既往史:患者30+年前检查发现右侧胸腔占位性病变,无特殊不适,未予特殊处理。胸部CT增强检查显示右侧胸膜腔见巨大混杂密度影,最大横截面约16 cm×18 cm×33 cm,呈不均匀性轻-中度强化,动脉期显示病灶供血动脉源自腹腔干动脉,静脉期病灶呈持续性强化,病灶内见斑片状、条块状钙化密度影.; 刘亚东沈桂权; 关键词：胸腔恶性外周神经鞘膜瘤

超声诊断皮下脂肪层原发恶性外周神经鞘膜瘤1例: 2024年; 目的:探讨超声鉴别浅表软组织肿瘤(STT)良恶性的可能。方法:回顾性分析2023年12月长春市中医院收治的1例恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)超声表现并文献复习,旨在为使用超声鉴别浅表STT良恶性提供诊断新思路。结果:MPNST是一种非常罕见的软组织肉瘤,因无特异性临床和影像学表现,仅根据超声图像做出病理诊断十分困难,本文通过超声图像鉴别浅表STT良恶性的方法对此病例进行综合评估,高度提示肿块的恶性可能。结论:应用超声鉴别浅表STT的良恶性较为可行。; 李娜; 关键词：恶性外周神经鞘膜瘤超声

坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤1例并文献复习被引量：1: 2024年; 目的探讨坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)的影像学特点,以提高对该肿瘤的认识。方法回顾性分析1例经病理证实的坐骨直肠窝MPNST病人的CT和MRI表现,并复习相关文献。结果肿瘤为囊实性袋状肿物,部分边界不清,CT平扫呈等-低密度,增强扫描呈不均匀渐进性强化。MRI平扫时T_(1)WI呈等信号、T_(2)WI呈靶状高低混杂信号;扩散加权成像(DWI)呈局部点片状高信号,表观扩散系数(ADC)图呈低信号;增强扫描表现为颗粒状、片絮状,呈不均匀渐进性强化,动态增强曲线为平台型。结论MPNST是坐骨直肠窝的罕见肿瘤,其影像表现具有一定特点,认识特殊征象(不典型“靶征”、“神经出入征”)及动态强化方式有利于诊断。; 高博聪袁涛全冠民; 关键词：恶性外周神经鞘膜瘤磁共振成像

H3K27me3在恶性外周神经鞘膜瘤中的研究进展: 2024年; 恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的源自周围神经的软组织肉瘤,其组织学特征复杂且缺乏特异性免疫组化标志物,是较难诊断的肿瘤之一。组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化(histone 3 trimethylated on lysine 27,H3K27me3)的修饰是表观遗传中重要的基因沉默标志,参与调节细胞分化与增殖之间的平衡,其异常表达与多种肿瘤密切相关。近年,随着H3K27me3作为MPNST的辅助诊断标志物应用于临床,已有进一步的研究。该文现对H3K27me3在MPNST的发生、发展、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后的研究进展进行综述,以期为该领域的深入研究和临床应用提供有益的参考。; 林香桃谈顺; 关键词：恶性外周神经鞘膜瘤

18号染色体多体在恶性周围神经鞘膜瘤的诊断价值及其与临床病理特征的相关性分析: 2024年; 目的探讨18号染色体多体在恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)的诊断价值及其与临床病理特征的相关性分析。方法收集2010—2024年西京医院病理科诊断的37例MPNST,采用荧光原位杂交(FISH)技术进行检测,并总结其临床病理学特征及免疫表型。结果37例患者中男性22例,女性15例,年龄4~78(平均37)岁。肿瘤平均大小为10.8 cm。MPNST最常见的原发部位为躯干(22/37)。FISH结果示37例患者中10例(27.0%)存在18号染色体多体。统计学结果示18号染色体多体与高核分裂象(P=0.013)和肿瘤分级(P=0.005)呈正相关,且多见于头颈部(P=0.003)。结论在本研究中,FISH显示MPNST中存在18号染色体多体,这可能与肿瘤组织学形态更具侵袭性和分级更高有关,并为其与其他梭形细胞肉瘤的鉴别诊断提供了线索。; 徐婉妮刘一雄范林妮; 关键词：恶性周围神经鞘膜瘤荧光原位杂交基因重排

宫颈恶性外周神经鞘膜瘤一例: 2023年; 一、病例摘要。患者53岁,因“阴道不规则流血、流液1个月余”于2017年11月22日就诊于云南省肿瘤医院。患者月经规律,孕6产2流4。既往无神经纤维瘤及放疗病史。妇科检查:宫颈形态消失,阴道内见7 cm大小肿物,质硬,触血阳性。高危HPV及肿瘤标志物阴性,盆腔磁共振(MRI):宫颈等T1稍长T2信号肿块(图1)。活检病理:梭形细胞恶性肿瘤,S-100、Vim阳性,CD10、CD34、SMA及Actin阴性,符合恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)(图2)。临床诊断:宫颈MPNST IB2期(FIGO,2008)。患者于2017年12月14日行“经腹广泛全子宫双附件切除+盆腔淋巴结清扫术”。; 张岚吴星娆杨娥张娅李政; 关键词：神经纤维瘤病例摘要恶性外周神经鞘膜瘤盆腔淋巴结清扫术月经规律梭形细胞

右侧正中神经鞘膜瘤1例: 2023年; 神经鞘瘤是一种源于Schwan细胞的神经良性肿瘤,一般多为单发肿瘤,偶有多发情况[1,2]。神经鞘瘤一般生长于四肢外周神经,肿瘤周围常伴有神经鞘膜包绕。神经鞘瘤的诊断及鉴别诊断主要以患者查体及影像学检查为主,其鉴别诊断较为困难,故而在无组织病理学相关依据的前提下,应当采取多普勒彩超、磁共振、神经肌电图相结合的方式,提高诊断的精确性。由于该肿瘤对放疗、化疗并不敏感,且有较低的恶变可能,因此早期手术切除成为治疗该肿瘤的首选方法。对于手术治疗神经鞘膜瘤,尤其需要注意术中保护神经鞘膜,切不可暴力切断,引发相关神经症状,导致患者不适。; 张翔夏贤霆; 关键词：神经鞘瘤神经鞘膜瘤神经肌电图多普勒彩超诊断及鉴别诊断

舌恶性外周神经鞘膜瘤1例: 2023年; 恶性外周神经鞘膜瘤是一种罕见的神经源性恶性肿瘤,其临床症状和影像学表现不典型,诊断困难,恶性程度高,预后较差。恶性外周神经鞘膜瘤通常发生在躯干,约20%发生在头颈部,发生于口腔内者罕见。本文报道1例舌部恶性外周神经鞘膜瘤病例,并结合文献复习,对恶性外周神经鞘膜瘤的临床特点、诊断和治疗进行总结,为该疾病的诊治提供参考。; 刘毅博吴迪伦晓涵代炜; 关键词：恶性肿瘤恶性外周神经鞘膜瘤

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