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儿童Ⅰ型神经纤维瘤病合并眼眶横纹肌肉瘤1例: 2023年; 本文报道1例确诊的儿童眼眶横纹肌肉瘤(RMS)合并Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-1),NF-1是一种常见的神经遗传疾病,合并眼眶RMS病例少见报道,本例患儿1岁时起病手术切除,5年后复发,经过病理诊断,基因诊断,确诊为眼眶RMS合并NF-1,患儿经过手术治疗、化疗,患儿目前眼部情况稳定,本文侧重于患儿临床表现的分析,并复习相关文献,以提高对该病的认识。; 高丽周吉超王毅; 关键词：神经纤维瘤病1型横纹肌肉瘤眶肿瘤儿童

眼眶横纹肌肉瘤的临床特征及病理学分析: 2021年; 目的分析眼眶横纹肌肉瘤的临床表现、影像学特征、治疗方法及病理特点。方法回顾性分析天津医科大学第二医院眼科1980年至2018年眼眶横纹肌肉瘤36例(36眼)的临床资料。结果患者年龄5个月~14岁,平均(6.54±3.79)岁。眶上象限为其好发部位。就诊的主要症状为眼球突出。B超检查,肿瘤显示为低或无回声区;彩色多普勒探查,肿瘤内可见动脉频谱,血流丰富。28例行CT扫描呈软组织密度影,其中骨质破坏6例。10例行MRI检查,8例T1WI显示为中等或中等偏低信号,T2WI为高信号。36例中眶内容摘除4例,前路开眶切除肿物32例。病理学检查显示:亚型中胚胎型20例(55.6%),腺泡型9例(25.0%),多形型7例(19.4%)。结论眼眶横纹肌肉瘤属高度恶性肿瘤,传统的B超、CT、MRI结合PET-CT等影像学检查可以指导诊断、治疗,监测复发与转移。; 郝胜利丁莹汪东; 关键词：横纹肌肉瘤

儿童眼眶横纹肌肉瘤临床及影像:5例分析被引量：2: 2020年; 目的探讨儿童眼眶横纹肌肉瘤(RMS)的临床及CT、MRI影像特征。方法收集5例经手术病理证实的儿童眼眶RMS的临床、病理及CT、MRI影像资料,并结合文献进行分析。结果5例儿童眼眶RMS均位于眼眶内,左侧3例,右侧2例。5例中3例为实性病灶,与眼直肌相比,CT平扫呈稍高密度,增强后明显均匀强化;MRI平扫T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号,DWI呈高信号,增强后明显均匀强化,动态增强MRI时间-信号强度曲线呈"流入"型。另2例为囊实性病灶,以实性成分为主,中心小片状囊变,实性部分密度/信号及强化方式与实性病灶一致,中心囊性部分CT平扫呈低密度,MRI平扫T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,DWI呈等信号,增强扫描无强化。病理诊断为胚胎性RMS。结论儿童眼眶RMS的临床及影像表现具有一定特征性,但临床上少见、术前诊断困难,充分认识其影像特征并结合临床表现有助于临床诊断和术前评估。; 浦俭何茜向述天毛崇文刘晨苏云杉; 关键词：眼眶横纹肌肉瘤儿童磁共振成像

超声诊断儿童眼眶横纹肌肉瘤并复发1例: 2020年; 患儿女,6岁,发现右眼肿物半个月,表面略呈青紫色,无明显疼痛。体格检查:右眼眼球向外前方突出,结膜无充血;右眼外眦处见一0.5 cm瘢痕,前房深浅正常,房水清,双眼瞳孔等大等圆,对光反射敏感;晶状体及玻璃体透明。眼底:右眼视盘边界清晰,色正,黄斑中心凹反光,未见视网膜出血、水肿及渗出。左眼未见明显异常。术前超声检查:右眼眶近鼻侧探及一大小约3.0 cm×1.5 cm的团块状实性低回声,边界尚清,形态欠规则,回声不均匀,右眼球受压向外移位,双眼球内未见明显异常回声;CDFI于团块内探及丰富血流信号(图1);脉冲多普勒可探及低速高阻动脉频谱,峰值流速30 cm/s,阻力指数0.8。; 武标武林松; 关键词：视网膜出血对光反射右眼眶

^125I粒子植入放疗在儿童眼眶横纹肌肉瘤综合治疗中的应用被引量：2: 2020年; 目的:观察 ^125I粒子植入放疗在儿童眼眶横纹肌肉瘤综合治疗中的效果与并发症。方法:回顾性系列病例研究。收集2013年1月至2017年1月在郑州大学第一附属医院收治的8例儿童眼眶横纹肌肉瘤患儿的临床资料。所有患儿均经手术切除和病理检查确诊,根据WHO制定的病理组织学分型标准分为胚胎型6例,腺泡型2例。根据美国横纹肌肉瘤研究协作组(IRSG)分期标准分为Ⅰ期1例,Ⅱ期3例,Ⅲ期4例。所有患儿均在儿科规范化疗,计划在肿瘤切除术后1个月行 ^125I粒子植入放疗。随访项目包括肿瘤控制情况和放疗并发症情况。结果:4例手术中肉眼切除干净,另4例因边界欠清晰未切除干净。7例患者按照各自预定方案完成了化疗,1例未完成化疗并放弃后续治疗。完成综合性治疗的7例患儿4年无瘤生存率为100%,中位随访时间48(37~66)个月。未完成综合治疗方案者1例,因脑转移死亡(眼眶部位稳定控制)。穿刺并发症:1例穿刺道出血。放疗并发症:早期(≤6个月)有角膜刺激征5例,睫毛眉毛脱失5例,局部皮肤色素沉着2例;晚期(>6个月)有视力下降5例,眼表新生血管性病变5例,局部皮肤色素沉着5例,皮下组织萎缩、硬化4例,角膜刺激征3例,睫毛眉毛脱失2例,新生血管性青光眼2例(其中角膜溃疡、穿孔并摘除眼球1例)。所有患儿均无眼眶及面骨发育异常,存活的7例患儿中有6例完整保留眼球,3例视力无影响。结论:包含 ^125I粒子植入内照射的综合治疗可较好地治疗儿童局限于眼眶内的横纹肌肉瘤,但粒子特有的并发症需要进一步观察。; 庞旭杨锦鹏张珂王丽丽朱豫; 关键词：眼眶横纹肌肉瘤粒子植入并发症

成人眼眶横纹肌肉瘤1例: 2019年; 1病例简介男,69岁,主诉:1个月前发现左眼表面黄豆粒大小肿物,并逐渐增大。既往史:60年前因天花病毒感染后左眼视力消失,眼环钙化。体格检查:左眼球明显突出,眼球表面可见类圆形肿物,大小约10 mm×10 mm,呈肉红色,质韧,表面粗糙,与周围组织无粘连,触之无压痛,无活动度,表面无破溃和出血。实验室检查无明显异常。影像学检查(图1A^G)提示:左侧眼眶内恶性肿瘤性病变,下直肌来源可能性大。; 黄楠沙琳程绍玲吕丽孙连鑫; 关键词：横纹肌肉瘤眼眶病例报告

1例小儿眼眶横纹肌肉瘤患儿围手术期护理报告被引量：1: 2017年; 报告1例眼眶横纹肌肉瘤低龄患儿的护理。眼眶横纹肌肉瘤属于眼科恶性肿瘤,预后较差。通过对患儿及家属进行针对性的术前护理、术后护理及健康教育,使患儿眼部病情得到控制,顺利转入肿瘤科进行全身化疗。; 郑丽娜张秀丽; 关键词：眼眶横纹肌肉瘤患儿围手术期护理

眼眶横纹肌肉瘤30例MRI表现被引量：2: 2014年; 横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是儿童时期最常见的一种软组织肉瘤,但发生于眼眶者少见[1],影像表现报道则更少[2-5].为了加深影像科、眼科医师对本病的认识及提高术前诊断准确率,笔者将本院2008-05至2013-09收集的眼眶横纹肌肉瘤30例磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）表现做一总结分析.; 穆学涛王宏温琳峰李培吴春楠; 关键词：眼眶横纹肌肉瘤磁共振成像

眼眶横纹肌肉瘤4例报道被引量：3: 2013年; 横纹肌肉瘤（RMS）是一种高度的恶性肿瘤,主要发生于婴幼儿和儿童,偶见于成人。WHO（2002）软组织肿瘤分类中将RMS分为胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）、腺泡状横纹肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤[1]。硬化性横纹肌肉瘤（SRMS）是自2000年来新描述的形态亚型,目前为止国内外报道约50例[2]。近3年来,我们诊断眼眶SRMS 1例,ERMS 3例,现对其临床病理特征加以分析。; 郭继华马敏丽田艳明宋鸿艳刘志云; 关键词：眼眶横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤多形性横纹肌肉瘤腺泡状横纹肌肉瘤 ERMS 软组织肿瘤

c-FLIP反义寡核苷酸纳米粒抑制人眼眶横纹肌肉瘤裸鼠移植瘤的生长: 2013年; 目的探讨c-FLIP反义寡核苷酸(c-FLIP ASODN)纳米粒(NP)对裸鼠体内人眼眶横纹肌肉瘤移植瘤生长的影响,评估纳米粒作为基因载体的可行性。方法皮下种植法建立裸鼠人眼眶横纹肌肉瘤动物模型,瘤体内分别注射c-FLIP反义寡核苷酸纳米粒(ASODN NP组)、未包裹的c-FLIP反义寡核苷酸(ASODN组)及生理盐水(NS组),观察肿瘤体积、组织形态学改变;应用蛋白质印迹分析法及免疫组化染色检测各组肿瘤组织c-FLIP的表达情况;应用TUNEL细胞凋亡检测试剂盒检测肿瘤组织细胞凋亡情况。结果与其他两组相比,ASODN NP组肿瘤的生长受到抑制;蛋白质印迹分析显示ASODN NP组和ASODN组的c-FLIP表达均较NS组减少(P<0.05);免疫组化显示c-FLIP表达于胞质,ASODN NP组c-FLIP阳性细胞较其余两组减少(P<0.05);ASODN NP组及ASODN组肿瘤组织凋亡细胞增多,ASODN NP组更加明显,NS组仅见个别细胞凋亡。结论 c-FLIP ASODN NP可有效抑制人眼眶横纹肌肉瘤裸鼠移植瘤的生长。NP可作为一种安全有效的ASODN导入载体。; 梁莉魏锐利; 关键词：反义寡核苷酸类横纹肌肉瘤裸小鼠

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