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T淋巴母细胞淋巴瘤预后因素的研究进展: 2024年; T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)是一种罕见的具有侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,2022年版世界卫生组织(WHO)诊断标准认为T-LBL与急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)是同一疾病的不同阶段,骨髓中原始细胞比例<25%者为T-LBL,≥25%者为T-ALL。虽然其在临床特征和实验室特征方面均与ALL相似,但与ALL具有确定的预后因素不同,既往关于T-LBL预后因素的研究往往因不同的研究分组或较少的病例数而有所差异。近年来通过ALL样方案的应用,无预后不良因素的T-LBL患者能实现良好的治疗效果,然而对于有预后不良因素的患者应给予个性化的治疗,因此急需建立明确的预后模型,以实现对T-LBL患者的风险分层。文章从人口学特征、临床特征、遗传学、影像学、治疗等多个方面对T-LBL的预后影响因素的国内外研究进展作一综述。; 张峰茹苏丽萍; 关键词：造血干细胞移植遗传学分子分型预后

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤35例临床分析: 2024年; 目的探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2014年8月至2022年2月郑州大学第一附属医院收治的35例T-LBL患儿的临床资料,依据性别、有无发热、盗汗、体重减轻的全身症状(B症状)、有无胸腔积液、乳酸脱氢酶(LDH)水平、临床分期、是否复发进行分组,采用Kaplan-Meier法计算无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率,应用log-rank检验比较不同组间生存差异。结果35例T-LBL患儿中男24例(68.6%),女11例(31.4%),诊断时中位年龄9(7,11)岁,骨髓受累7例(20.0%),中枢神经系统浸润2例(5.7%),Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿分别为1例(2.9%)、25例(71.4%)、9例(25.7%)。TdT、CD99、CD3、CD7阳性率分别为91.4%、100.0%、94.2%、100.0%,不同程度表达CD20、CD34、CD10、CD21、CD30。35例患儿3年OS率、EFS率分别为85.6%和74.4%。单因素分析显示,性别、LDH水平、复发是3年OS率的影响因素(P<0.05)。7例复发患儿的复发中位时间为10.9(5.0,28.0)个月,复发患儿3年OS率为38.1%。结论T-LBL是一种侵袭性高、预后差的恶性肿瘤,女性患儿、高LDH、复发可能提示患儿预后不良。; 李远方殷楚云姚强华杜伟闯李碧云王玮琳路娜丹王叨; 关键词：T淋巴母细胞淋巴瘤儿童预后

不同治疗方式对T淋巴母细胞淋巴瘤的疗效影响: 2024年; 目的探讨常规化学药物治疗、自体造血干细胞移植(auto-HSCT)及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)对T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的疗效差异。方法回顾性分析2012年1月至2022年12月在华中科技大学同济医学院附属同济医院接受治疗的82例T-LBL患(受)者的临床资料,根据不同的治疗方法分为未移植组(49例)和移植组(33例),移植组又根据不同移植方式分为allo-HSCT组(22例)和auto-HSCT组(11例),未移植组绝大部分患者采用环磷酰胺+美司钠+阿霉素+地塞米松+长春新碱/甲氨蝶呤+阿糖胞苷(Hyper CAVD A/B)方案进行诱导缓解,6例使用环磷酰胺+阿糖胞苷+6-巯基嘌呤(CAT)、依托泊苷+长春新碱+多柔比星+环磷酰胺+泼尼松(EPOCH)、大剂量甲氨蝶呤+地塞米松,长春新碱+吡柔比星+环磷酰胺+培门冬酶+泼尼松(VDCLP)等方案为基础进行诱导缓解,移植组在接受多药联合强化诱导治疗后进行造血干细胞移植。通过观察患(受)者的总存活率和无进展存活(progression free survival,PFS)率等,对其进行疗效和生存分析。结果共纳入82例患(受)者,男64例,女18例,年龄为23岁(11~74)岁。62例(75.61%)临床分期为Ⅲ~Ⅳ期,43例(53.44%)起病时有发热、盗汗、体重减轻的全身症状(B症状),其中骨髓受累50例(61.00%),Ann Arbor分期Ⅲ期及以上33例(80.5%);东部肿瘤协作组(ECOG)评分≤2分的共65例(79.27%),>2分的共17例(20.73%);国际预后指数(IPI)≤3分的共63例(76.83%),>3分的共19例(23.17%)。全部82例患(受)者的随访时间为27.5个月(5~118)个月,3年总存活率、无进展存活(PFS)率分别为53.64%(95%CI:42.35%~64.62%)和47.56%(95%CI:36.53%~58.82%)。未移植组、移植组3年总存活率比较差异有统计学意义[42.86%(95%CI:29.12%~57.71%)比69.70%(95%CI:51.13%~83.79%),P=0.014],3年PFS率分别为38.76%(95%CI:25.54%~53.76%)和60.61%(95%CI:42.24%~76.57%),差异有统计学意义(P=0.032)。结论T-LBL患者接受造血干细胞移植巩固治疗相较于; 付安蝶朱晓健杨漾黄丽芳徐金环曹阳肖毅孟凡凯张东华张义成; 关键词：造血干细胞移植 T淋巴母细胞淋巴瘤疗效化学药物治疗

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤临床特征及预后影响因素分析: 目的:实践中儿童T淋巴母细胞淋巴瘤（T-cell acute lymphoblastic lymphoma,T-LBL）与儿童T淋巴母细胞白血病（T-cell acute lymphoblastic leukemia,T...; 薛云芳; 关键词：儿童 T淋巴母细胞淋巴瘤预后因素

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤采用白血病方案治疗的预后分析: 2024年; 目的探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-lymphoblastic lymphoma,T-LBL)采用急性淋巴细胞白血病(autelymphoblasticleukemia,ALL)方案治疗的预后及相关影响因素。方法回顾性总结2010年5月—2022年5月收治的29例T-LBL患儿采用同期ALL方案(ALL-2009方案或CCCG-ALL-2015方案)治疗的预后特点。结果29例T-LBL患儿5年总生存(overall survival rate,OS)率及无事件生存(event-free survival,EFS)率分别为(84±7)%、(81±8)%。初诊时全身症状有B症状(不明原因发热>38℃,连续3d以上;盗汗;体重在6个月内下降大于10%)的患儿5年EFS率低于无B症状患儿(P<0.05)。初诊时血小板计数>400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿5年OS率较低(P<0.05)。CCCG-ALL-2015方案和ALL-2009方案的5年OS率及EFS率比较差异无统计学意义(P>0.05)。CCCG-ALL-2015方案相较于ALL-2009方案减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数,降低重症感染率(P<0.05)。结论儿童T-LBL采用ALL方案治疗安全有效;初诊时全身症状有B症状、血小板计数>400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿预后较差;减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数能够降低重症感染率,但不影响预后。; 后书敏邵静波李红张娜朱嘉莳王丹付盼; 关键词：T淋巴母细胞淋巴瘤预后儿童

以胸腔积液为表现的儿童T淋巴母细胞淋巴瘤3例临床分析并文献复习: 2024年; 目的:报告3例以胸腔积液为表现的儿童T淋巴母细胞淋巴瘤的临床和影像学特点,提高对该疾病的认识及诊断效率。方法:回顾3例T淋巴母细胞淋巴瘤患儿的临床资料,并结合相关文献总结学习。结果:3例患儿均因呼吸困难就诊于呼吸科,且无发热表现,行胸片提示大量胸腔积液,炎症指标结果正常,后行胸部增强CT,考虑前纵隔恶性占位可能性大。行纵隔肿物穿刺活组织检查证实为T淋巴母细胞淋巴瘤。结论:T淋巴母细胞淋巴瘤最常侵犯纵隔和肺门淋巴结,当病变侵犯到胸膜,可引起胸腔积液。对于儿童原因不明的胸腔积液患者,炎症指标正常时应高度警惕纵隔淋巴瘤可能,建议直接行增强CT检查,避免误诊及漏诊。; 阴欣范彧; 关键词：胸腔积液 T淋巴母细胞淋巴瘤

PICALM-MLLT10融合基因阳性伴多基因突变儿童T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病1例: 2024年; 患儿,男,12岁。因"发现皮肤出血点7 d,双下肢水肿3 d"于2023年5月5日入青岛大学附属医院。7 d前无明显诱因出现皮肤出血点,以腹部为主,伴全身乏力,无发热、牙龈出血、全身疼痛、视物模糊、全身水肿,未予特殊处理;3 d前出现双下肢水肿,伴全身多处皮肤瘀斑及阴囊肿胀,完善血常规:WBC 68.39×10^(9)/L、ANC 9.64×10^(9)/L、RBC 4.01×10^(12)/L、HGB 126 g/L、PLT 117×10^(9)/L。既往史、个人史、家族史无特殊。查体:身高138 cm,体重46 kg,体温36.5℃,心率88次/min,呼吸24次/min,血压114/73 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神志清,精神欠佳,全身多发瘀斑,浅表淋巴结无肿大,心肺听诊未及异常,腹软,无压痛,肝脏肋下6 cm、剑突下7 cm,脾脏肋下5 cm,均质韧,无触痛,双下肢及足背部凹陷性水肿。; 孙妍姜健孙立荣闫飞宇王玲珍; 关键词：皮肤出血点全身水肿皮肤瘀斑

儿童急性早幼粒细胞白血病治疗后继发T淋巴母细胞淋巴瘤1例临床报告: 2024年; 目的总结急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤患儿的临床诊治过程,探讨疾病相关机理。方法回顾性分析1例急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗后继发T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)患儿的临床资料,并检索急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤的文献报告进行总结。结果患儿,男,10岁,因“间断发热”起病,确诊APL后,在治疗过程中出现骨髓复燃,调整治疗方案后达完全缓解,然而在结束白血病治疗后因淋巴结肿大诊断为T-LBL,经规范化疗再次得以缓解。检索近10年文献,急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤共报告9例,均为成人病例,其中6例患者至报告时均为无病生存状态。结论急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤的发生率低、预后较好。此外,对肿瘤性疾病化疗后的患者,需注意继发性肿瘤的发生,应用先进检测技术可提高对继发性肿瘤致病机制的认知。; 王野张琳琳迟昨非孙若文姜泽慧徐刚; 关键词：急性早幼粒细胞白血病 T淋巴母细胞淋巴瘤儿童

纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤一例: 2023年; 目的:提高纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤的认识。方法:报告一例纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特征以及诊疗过程。结果:临床上早期症状隐匿多样,影像学以纵隔肿块、胸腔积液为特征;确诊需要病理免疫组化;治疗首选化疗为主,化疗耐受及复发者选择造血干细胞移植。结论:纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤侵袭性高,进展快,一经发现需尽早化疗。; 李珂李芳王文国; 关键词：纵隔 T淋巴母细胞淋巴瘤病理细胞学

腹膜后T淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习: 2023年; 目的探讨T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床及影像学特点,提高对T-LBL的认识。方法回顾一例T-LBL患者的临床表现、实验室及影像学检查、病理结果并复习相关文献。结果59岁男性患者,因“双侧眼睑肿胀半年、左侧腰痛1月、加重6天”入院,实验室检查示白细胞增高,CT示前上纵隔及左侧腹膜后巨大实性占位,侵犯主动脉弓上三大分支并下腔静脉、右心房癌栓形成。行左侧腹膜后肿块穿刺活检并免疫组化检查、骨髓穿刺检查证实为T-LBL。结论T-LBL临床罕见,常发生于青少年及成年男性,表现为前上纵隔多结节融合状较大肿块,可累及邻近大血管、胸膜、心包,伴头颈部淋巴结肿大,膈下受累罕见。CT及18F-FDG-PET-CT主要用于T-LBL的分期,对前上纵隔肿块的定性诊断起一定提示作用。; 梁立洲华子萱张俏俏谢婷婷成官迅; 关键词：T淋巴母细胞淋巴瘤腹膜后计算机断层扫描 PET-CT

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