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对称性进行性红斑角皮症并发感音性神经性耳聋1例及家系调查被引量：7: 2011年; 1病历摘要患者男．23岁。手足红斑、脱屑23年。患者出生时双侧手足背即有红斑，覆少许鳞屑，后皮损面积渐扩大，伴轻度瘙痒，无明显季节性。不能完全自行缓解。4岁时双侧大腿和小腿外侧出现类似皮损，后消退。; 顾琳晋红中; 关键词：对称性进行性神经性耳聋

婴幼儿感音性神经性耳聋内耳CT三维重建与临床研究: 目的探讨婴幼儿感音性神经性耳聋的临床特点,评估高分辨CT /(HRCT/)对感音性神经性耳聋的诊断价值和指导治疗的意义。方法对20例经脑干听觉诱发电位/(ABR/)确诊的中重度感...; 史贻芳; 关键词：感音性神经性耳聋婴幼儿高分辨CT 三维重建技术; 文献传递

补肾聪耳片治疗感音性神经性耳聋临床及实验研究: 1998年; 根据中医理论结合多年临床实践,筛选出以补肾活血通窍为主药物,改革制成补肾聪耳片,从1987年～1992年先后观察了感音神经性耳聋310例,有效率达70.7％,突发性耳聋180例,随机分为两组,一组采用中西医结合治疗,服补肾聪耳片,加通脉液静点。另一组为西药治疗用强的松口服加通脉液静点,结果前者有效率达76％,后者为59.8％(P<0.001),并经数家医院临床验证。; 林文森石志兴马恩明伍孝先; 关键词：感音神经性耳聋毛细胞补肾活血内耳

感音性神经性耳聋听神经细胞变性的中医针灸治疗研究被引量：6: 1994年; １０４Ｃ型分配阀在杭州车辆段２年运用考验证明，该阀紧急制动波速及缓解特性都优于１０４阀，是较理想的改进。建议在提高缓解时缸加风质量的前提下，把客车制动机检修周期延长至一个客车段修期。; 杨道顺; 关键词：耳聋感音性神经性

先天性眼球震颤伴头震颤及感音性神经性耳聋一大家系: 2008年; 先证者（Ⅲ19）男，46岁。出生时发现患儿双眼球左右摆动，头不时也左右震颤；目前手有时也震颤，紧张时上述震颤加重。在16～17岁时发现视力下降，有进行性严重趋势；10年前发现听力下降；外观观察无贫血貌，行走正常，劳动能力和生活能力均正常。查体：双下肢肌张力增高，四肢深反射亢进；无感觉异常，双下肢痛觉无异常；跟-膝-胫实验可认为阴性，但比正常人显得较笨拙；; 王玉萍姜美子张子波金雄吉盛天昕崔小妞代小华杨康鹃刘静宇; 关键词：先天性眼球震颤感音性神经性耳聋大家系下肢肌张力增高视力下降听力下降

补肾聪耳片治疗感觉性神经性耳聋临床和实验研究: 林文森伍孝先周文洛石志兴马恩铭袁洪道郑悦敏; 感觉神经性耳聋系不同原因所致听神经感受器和神经纤维器质或功能障碍，而致听功能减退或消失的疾病。“补肾聪耳片”是根据中医理论，突出中医组方特色研制的纯中药制剂，用于治疗感觉神经性耳聋。经１３０例临床观察其疗效显著。在此基础...; 关键词：; 关键词：方剂学耳聋耳病

一例ALMS1基因复合杂合突变所致的Alstrom综合征的诊疗和基因检测分析被引量：3: 2022年; Alstrom综合征是一种由ALMS1基因突变导致的罕见的常染色体隐性遗传病,以锥杆型视网膜营养不良、感音神经性耳聋、肥胖、胰岛素抵抗、糖尿病、高甘油三酯血症、非酒精性脂肪肝、扩张性心肌病、进行性肝肾功能障碍为典型临床表现。本文随访1例以糖尿病就诊的青年男性患者,合并有失明、耳聋、高脂血症、肥胖、脂肪肝、胰岛素抵抗,基因检测结果表明患者ALMS1基因发生复合杂合突变,分别来源于母亲和父亲,前者为8号外显子携带的突变c.5535delG(p.S1847Lfs*24),后者为16号外显子携带的突变c.10819C>T(p.R3607X),这两个突变位点在已知的ALMS1基因变异库中均未被报道。该患者口服达格列净后,高胰岛素正葡萄糖钳夹实验发现其胰岛素敏感性指数显著提高。通过总结分析该病例,对于临床上青少年起病的合并有失明、耳聋、严重胰岛素抵抗和脂代谢紊乱的糖尿病患者,应考虑到Alstrom综合征的可能。本病例发现的2个新突变位点丰富了ALMS1基因的遗传变异数据库,其治疗随访数据为该类疾病患者选择合适的降糖方案提供了新的证据。; 杨慧杰李德白卉泠张铭黄俊袁小青; 关键词：失明感音性神经性耳聋

护理干预在磁共振3.0T内耳水成像儿童感音性耳聋检查中的应用: 2019年; 目的:探讨护理干预措施在磁共振3.0T内耳水成像儿童感音性耳聋(SNHL)检查中的应用价值。方法:搜集本院对象52例(2017年2月—2018年5月)其中男(28例)女(24例)最大年龄为15岁,最小年龄为11个月,平均为6.55岁,利用症状,CAP(听觉行为分级标准)及SIR(言语可懂度分级标准)统计分析。结果:通过利用在检查整个过程中护理干预措施功能数据情况"均可用"共47例,症状为"BOLD动了",共4例,有1例无法配合无BOLD。结论:儿童意志力、自觉力、自制力差、加上患儿是语前聋儿童、环境改变和MRI噪音大、检查耗时长等因素导致不能顺利地完成检查,因此做好检查过程中的护理准备工作是决定检查成功与失败的关键。; 何晓华肖健华杨艺; 关键词：护理干预儿童感音性神经性耳聋

感音神经性耳聋治疗进展被引量：12: 2019年; 感音神经性耳聋是由先天性或后天性因素导致的听觉系统对声音的感受和处理过程异常而致的听力障碍,主要病理改变为内耳螺旋器毛细胞的损伤,因其病因、发病机制、病理改变等的复杂性,目前的治疗手段有限。近年来,发展较快的有助听设备及人工耳蜗植入,这两种治疗手段目前都有弊端,仍然需要积极探索其他保护残存听力的方法,以促进内耳感觉细胞的修复和再生,预防内耳感觉细胞的凋亡。本文就感音神经性耳聋治疗在毛细胞再生、预防凋亡方面的研究进展进行综述。; 朱娱杜梅骆文龙; 关键词：感音神经性耳聋毛细胞

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